藏于体内的定时炸弹
加拿大新布伦斯维克省一个家族的不少成员都带有早发型阿尔茨海默症基因,并已发病去世。他们和研究员合作,对研发新疗法贡献良多。
By RobertKiener1999年3月初,加拿大弗雷瑞克登市一带春光异常明媚。芭博•哈特菲走到寓所窗前,仰望蓝天,不禁惊叹造化之妙,心想:明天和丈夫哈尔出去散散步也好。
一阵电话铃声打断了她的遐想。
“喂,芭博?打扰你了,不过我得告诉你一件事。”芭博知道,她害怕的消息终于来了。
“是伊蕾娜的事……”
伊蕾娜是芭博的姐姐,在麦克亚当镇华克里根曼诺疗养院任护士助理,至今已有25年。她没有结婚,却有很多朋友。最近,大家发觉她的行为有点异常。
打电话来的,是伊蕾娜的一位好朋友。她在几个星期前就打电话来说很担心伊蕾娜:“伊蕾娜会放下手上的工作,不再做下去,而且提前下班。她一向不是这样的。”
现在,她又发现伊蕾娜家里已经断电好几天。
第二天早上,芭博和弟弟罗瑞去到弗雷瑞克登市郊外的麦克亚当镇探望伊蕾娜,一走进她的两层楼房子,就觉得寒气逼人。
三个人站在客厅里,冷得连外套都不敢脱。芭博问姐姐:“这是怎么啦?”
伊蕾娜说:“我没钱缴电费,钱都不知道哪儿去了。”她似乎不知所措,语气有点像小孩,说已经有5个月没缴电费了。她转过身,抓住椅子,颓然坐下,低头呜咽说∶“我恐怕是和妈妈一样,患了阿尔茨海默症。”伊蕾娜当时45岁。
芭博心想,伊蕾娜说得没错。
26年前,芭博和伊蕾娜看着母亲宝琳饱受阿尔茨海默症折磨,神智一天比一天迷糊。宝琳也是在45岁左右被证实患上早发型阿尔茨海默症。这是该症特别严重的一种类型,占阿尔茨海默症病例的6%至8%。患者一般在四五十岁之间发病,往往是家族遗传。
当时的芭博24岁,对这恶疾并不了解。二表哥艾德•克里斯提告诉她说,早发型阿尔茨海默症在他们家族里肆虐。艾德在弗雷瑞克登市附近的哈维站村庄任高中科技老师。几年前,他45岁左右的母亲被证实患上此病,因此,他对早发型阿尔茨海默症非常留意。艾德看到许多亲戚患上这个当时被称为“痴呆症”或“动脉硬化”的病,四五十岁就去世了。
芭博发觉,她的外婆、舅舅以及其他母系的亲戚,有三四十人是早发型阿尔茨海默症患者。家族之中,不少人讳言这种疾病,视之为“家族所受的诅咒”。芭博记得,从前和母亲去哈维站村庄的墓园,看到外婆的墓碑,问及外婆为什么55岁就去世了,母亲回答:“她失去了神智。”
母亲就这样把外婆的疾病轻轻带过。她觉得那是家族之耻。
上世纪70年代初,艾德开始协助美国马里兰州比塞大市的卫生研究院研究早发型阿尔茨海默症。美国科学家知道,哈维站村庄有很多人患上这种病,希望追查芭博和艾德家族的发病率,把整个家族置于显微镜下,希望找出把这种疾病代代相传的基因,看看能不能防范甚或治愈此症。
艾德邀请了将近100名亲戚捐出血样,供美国卫生研究院研究员分析,有亲戚称他是“哈维吸血鬼”。他翻检族谱,发觉祖先于1837年从英格兰诺森伯兰郡来到哈维站村庄。(他们之中有一部分带有早发型阿尔茨海默症基因。)
艾德、芭博和他们的兄弟姐妹、亲戚等,都明白那“家族的诅咒”可能在短短20年内降临到自己身上。研究员告诉他们说,只要父亲或母亲带有这种不健全基因,儿女患阿尔茨海默症的危险就有50%。芭博说:“从此我就活在这枚定时炸弹的威胁下,不知道它会不会爆炸。”
艾德的母亲于1976年去世,享年46岁。至于芭博的母亲,病情正加剧恶化。芭博和丈夫在度假一个月后回家,见到母亲时,不禁大吃一惊。她的母亲养大了8个孩子,常以此为豪,但那时连晒衣服都做不到。她向来擅长织毛衣,后来却连一针都织不出来。
芭博帮母亲把洗好的衣服晾起来。宝琳说:“孩子,我现在脑筋一片迷糊,到底是怎么一回事?”芭博打扫房子,用吸尘器吸地板,宝琳一直跟在她后面,似乎害怕孤独。
最后,芭博没有办法照顾母亲,只得送她进疗养院。有一天,芭博走进母亲的房间,宝琳竟然不认得她了。芭博看着母亲衰弱下去,体重从91公斤降至不足26公斤。1984年,也就是被诊断出患有阿尔茨海默症之后的第10年,宝琳病逝,享年56岁。
芭博的舅父1995年死于阿尔茨海默症,享年64岁。他在49岁时被证实患有此疾病。
由于阿尔茨海默症肆虐芭博的家族,她和丈夫决定不生育。艾德和妻子也做出了同样的决定。
艾德是他们家族和卫生研究院的联络人,负责收集血液和细胞组织样本,芭博负责协助。在公众目光之下,接受访问谈自己和研究员合作的详情,实在很需要勇气。他们甚至可能招来“家族受了诅咒”的闲言闲语。但芭博、艾德等已经不在乎别人的想法,只求完成自己的意愿。
芭博和妹妹雀芮儿自告奋勇,一起到比塞大市的卫生研究院,接受多方检验。芭博是省政府公务员,因此请了一个星期的假。在那7天里,她和妹妹被针筒戳了又戳,还要照X光和接受检查。艾德以前也做过类似的检查。
卫生研究院的社会科学分析师琳达•倪从1977年起就和哈维站村庄的这个家族合作,并和其中不少人成为了朋友。一天下午,熬过一连串特别难受的检验之后,芭博问琳达:“你认为我们的病有治愈的一天吗?”
琳达说:“这一天总会来临,但你得耐心等候。”
1995年3月,琳达打电话给艾德,满怀兴奋,喊道:“艾德,有好消息!”经过近20年的研究,在艾德、芭博和他们亲友的通力协助下,科学家终于分离出引起早发型阿尔茨海默症的基因。多伦多大学彼德•圣乔治海斯洛博士和他的研究小组刚刚宣布了这个研究成果。
琳达告诉艾德:“找到这个基因,是一个大成就。从现在开始,我们可以从这个基因着手,研究治疗的办法。”
艾德简直不敢相信自己的耳朵。他们的努力终于有点成果了。1995年的这项发现,是预防或治疗早发型阿尔茨海默症的重要里程碑。但研究员认为,可能还要花几十年时间才能达到目标。无论如何,现在只要接受检验,就可以知道自己有没有那种突变基因。假如有,日后患早发型阿尔茨海默症的危险高达99%。
芭博、艾德都决定不做这项检验,他们的亲戚也几乎作了同样的决定。芭博说:“我一旦出现阿尔茨海默症的征兆,就会去做检查。在此之前,我不会做。如果现在检验发现我带有这种基因,我恐怕受不了。”芭博的一个表亲说:“我宁愿活在希望而不是恐惧之中。”
伊蕾娜住在疗养院一间整洁的小房间里,常常望着窗外树木。她在这家疗养院工作了将近25年,有时还会以为自己在上班,经常跑到走廊上“帮助”另一个病人。从前的同事对她关怀备至,安慰她,帮她穿衣服,并按时给她服药。她5年前被诊断出患有早发型阿尔茨海默症。
芭博常常去看她。有一天,伊蕾娜见到妹妹,上前拥抱、亲吻,淡褐色的眼睛里闪出喜悦的光芒,告诉她:“我要结婚了!”
芭博眨眨眼说:“是吗?是我认识的人吗?”
她姐姐回答:“不错。”然后说出一个儿时朋友的名字。那个人她多年来没见过面,而且早已结婚。
芭博说:“好啊!”她知道,过不了几分钟,姐姐就会把这一切忘得一干二净。
伊蕾娜说:“还有呢,我中奖得到一辆汽车,今天就会送来!”
芭博给姐姐整理房间,忽然想起多年前,也帮母亲做过同样的事,不禁唏嘘不已。
时光荏苒,芭博和艾德的亲戚之中,又有一些人到了早发型阿尔茨海默症发作的年龄。芭博的妹妹席拉39岁时就被证实患病,和伊蕾娜一样住进了华克里根曼诺疗养院。
芭博说:“琳达•倪等人都以为治疗的方法指日可待,但转眼已过了10年,而我们现在就需要治疗。”她有时走进厨房,忘了自己要拿什么,心里就会想,我得了阿尔茨海默症。
“艾德叫我安心,说忘了汽车钥匙放在哪里不是问题,找到钥匙而不知道有什么用才是问题。”芭博勉强挤出一丝笑容,又说:“我就是这样提心吊胆过日子。”
后记
伊蕾娜于2004年10月去世,享年50岁,她的妹妹席拉于2006年也撒手人寰,年仅43岁。艾德的弟弟史都华59岁,目前处于阿尔茨海默症末期。还有几名亲戚恐怕也已出现早发型阿尔茨海默症的征兆。今年50岁的芭博和60岁的艾德,都没有出现症状。这个家族仍在和研究员合作,芭博尤其热心。
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